全面剖析泛發性膿皰型銀屑病 了解症狀及診斷方法

了解泛發性膿皰型銀屑病

 

泛發性膿皰型銀屑病有甚麼常見的症狀？

GPP 患者在發作時會感到皮膚疼痛、搔癢和灼熱感，病情嚴重時全身皮膚更可能出現脫皮（龜裂或呈鱗狀）、紅斑和充滿膿液的水泡（稱為膿皰）。¹ 除了這些皮膚症狀外，患者還可能會出現發燒、發冷、疲倦，甚至因為體內蛋白質水平下降而出現下肢水腫等情況。¹ 若全身的皮膚功能受損，可能會導致細菌感染，引發敗血症、關節炎；身體脫水的現象亦有機會引發急性腎衰竭、心臟衰竭和急性呼吸窘迫綜合症等併發症，嚴重情況下可致命。¹

 

皮膚症狀

·       皮膚疼痛、搔癢和灼熱感 ·       脫皮（龜裂或呈鱗狀） ·       出現紅斑和充滿膿液的水泡（稱為膿皰）

系統性症狀

·       發燒、發冷 ·       疲倦 ·       下肢水腫

哪些因素會誘發泛發性膿皰型銀屑病？

GPP主要是由於白細胞介素-36 （Interleukin-36; IL-36） 失調所引起。^1,3-5 當患者體內基因出現問題，導致負責製造IL-36受體拮抗劑（Il-36 receptor antagonist）的基因減少，從而使體內的IL-36水平提高。^3-5 因為IL-36自身是一種發炎因子，過多的IL-36會引致免疫系統失調，其發炎反應會波及皮膚並引致膿皰的形成。^3-5 除了先天性的因素外，其他常見誘發GPP的因素包括突然停止長期塗抹的類固醇藥膏或停止服用口服類固醇的藥物、上呼吸道受到細菌或病毒感染、懷孕及壓力等。¹

 

 

觀看以下影片了解更多關於 GPP的症狀：

 

參考資料： 

1. Puig L, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737-752. 

2. Lu J, Shi Y. A review of disease burden and clinical management for generalized pustular psoriasis in China. Expert Rev Clin Immunol. 2022;18(10):1023-1032. 

3. Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-52. 

4. Hawkes JE, et al. The role of the interleukin-36 axis in generalized pustular psoriasis: a review of the mechanism of action of spesolimab. Front Immunol. 2023;14:1292941 

5. Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. 

 

如何診斷泛發性膿皰型銀屑病

 

如何診斷泛發性膿皰型銀屑病的病情嚴重程度？

泛發性膿皰型銀屑病（Generalized Pustular Psoriasis；GPP）與普通銀屑病或常見的斑塊狀銀屑病有所不同。GPP病發時可能會引致嚴重的併發症、細菌感染，甚至致命，因此醫生需要使用適當的工具或指標來評估病情。¹ 目前為止，醫生可使用不同的工具或指標客觀地釐定病情，其中較常用的是泛發性膿皰型銀屑病整體評估（Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment；GPPGA）及泛發性膿皰型銀屑病面積和嚴重度指數（Generalized Pustular Psoriasis Area and Severity Index；GPPASI）。^1-3 兩者會根據患者皮膚表面的紅疹、膿皰形成和脫屑的程度，以及身體受影響的面積來評估GPP的病情。^1-3

 

現時，除了上述可用於釐定GPP病情的客觀指標外，患者生活質素的影響同樣不可忽視。除了需要觀察患者皮膚的改善，患者自身的生活質素的提升同樣重要。醫生會使用一些指標來評估患者的情況，其中包括皮膚學生活品質指數 （Dermatology Life Quality Index；DLQI）及簡明健康狀況調查表（36-Item Short Form Health Survey；SF-36）。¹ 這兩個指標主要集中於評估患者自身的社交生活、心理健康及與他人相處等情況，以確定GPP病情對患者日常生活的影響程度。¹

 

此外，由於GPP患者可能會感到皮膚疼痛，醫生亦會使用其他工具來評估患者疼痛的程度，包括疼痛視覺模擬量表（Pain Visual Analog Scale；Pain VAS）和銀屑病症狀量表（Psoriasis Symptom Scale；PSS）。另外還有慢性疾病功能治療疲勞程度評估（Functional Assessment of Chronic Illness Therapy-Fatigue；FACIT-Fatigue），可用於評估患者的疲倦程度和GPP對他們日常生活質素的影響。¹

 

如何計算GPPGA的分數？

醫生會透過臨床評估，為患者皮膚的泛紅、脫屑和膿皰形成的程度進行評分 ，以4分為最嚴重，0分為無症狀。¹ 醫生完成評估後，會根據這三個部份的分數計算出GPPGA平均分，並推斷出總分以界定GPP病情的嚴重程度。¹

 

 

如何計算GPPASI的分數？

另一個計算工具是GPPASI，與GPPGA的計算方法有所不同。醫生在計算GPPASI分數時，除了會為患者皮膚泛紅、脫屑和膿皰形成的程度進行評分，還需要考慮每個身體部位（頭部、身軀和四肢）受影響的皮膚面積。¹ 評分範圍同樣介乎於0至4分，以4分為最嚴重，0分為無症狀。¹ 當綜合了患者皮膚泛紅、脫屑和膿皰形成的評分，以及受影響皮膚面積的分數後，GPPASI的最後總分會介乎於0至72分，總分越低代表GPP病情較輕微，而總分越高則代表病情較嚴重。¹

 

 

觀看以下影片了解如何診斷GPP：

 

參考資料：

1. Burden AD, et al. Clinical Disease Measures in Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):39-50.

2. Burden AD, et al. Psychometric validation of the generalized pustular psoriasis physician global assessment (GPPGA) and generalized pustular psoriasis area and severity index (GPPASI). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(7):1327-1335.

3. Burden AD, et al. The Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment (GPPGA) score: online assessment and validation study of a specific measure of GPP disease activity. Br J Dermatol. 2023;189(1):138-140.

 

以上資料由德國寶靈家殷格翰（香港）有限公司提供。