問：什麼是狼瘡性腎炎？與紅斑狼瘡症又有什麼關係？

答：紅斑狼瘡/系統性紅斑狼瘡症（Systemic lupus erythematous；SLE）是一種自身免疫系統的疾病。這種疾病是由於免疫系統失調，導致免疫細胞錯誤將自身組織視為異物，引發各種炎症反應並攻擊人體不同系統，，導致面部泛起紅斑，更會影響腎臟、腦部、皮膚及關節等多個器官，因此患者需要同時面對不同的健康問題。¹

狼瘡性腎炎（Lupus nephritis；LN）則是由紅斑狼瘡症所引起的腎臟炎症。「免疫複合物」(immune complex)會在SLE患者的腎臟中產生和積聚，引發各種免疫細胞攻擊腎臟，導致腎臟受到損害。

問：狼瘡性腎炎在香港有多普遍？

答：狼瘡性腎炎在香港並不算普遍，據統計，本港約一半需要洗腎的人士都是糖尿病患者，只有約20%的洗腎人士是因爲腎小球發炎（狼瘡腎炎是腎小球發炎的其中一種），而狼瘡性腎炎在女性中亦更常見。²根據香港大學的研究，狼瘡性腎炎患者的死亡率可比同齡及同性別的SLE患者人士高達六倍以上。若發展到腎衰竭，死亡率更可高達二十六倍。⁴

問：狼瘡性腎炎有什麼徵兆和常見症狀？如何診斷與檢測狼瘡性腎炎？

答：狼瘡性腎炎的主要症狀包括：²

• 一般症狀：疲倦、輕微發燒、消瘦等
• 腎臟：蛋白尿、小便有泡沫，病情嚴重時還可引發腳腫、高血壓，甚至腎衰竭
• 皮膚：身體會出現皮疹，例如：兩頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑狼瘡、光敏感等

狼瘡腎炎的診斷主要為抽血檢查及尿液檢查。若要進一步確認狼瘡性腎炎的類別，患者則需要進行腎穿刺（Kidney biopsy），以對症下藥。⁵

問：狼瘡性腎炎的高危一族？

答：狼瘡性腎炎可以說是一個女性疾病，以人口比例而言，十個患者當中有九個都是女性。⁵ 由於十八至三十歲時期的女性賀爾蒙十分旺盛，因此年輕女性亦屬於狼瘡性腎炎的高危一族，有時候病人在青春期已經會出現紅斑狼瘡症的病徵。停經後，狼瘡性腎炎的發病率會相對減低，故年紀較大的女性患者較為罕見。由於此病與遺傳有關，若家中有女性患有紅斑狼瘡，就需多加留意。⁶

問：狼瘡性腎炎可被分為哪六種類型？

答：根據國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RP）的分類方式，狼瘡性腎炎可被分為六種病理型態，包括：⁷

• 第一型：正常或微小病變型狼瘡性腎炎，被發現的機率會較少，腎小球、尿液及腎功能皆正常。
• 第二型：系膜增生性狼瘡性腎炎，腎臟開始有免疫物質增生和積聚，出現少量蛋白尿，腎功能不會太受影響，用藥方面會較輕微。
• 第三及四型：兩者皆為嚴重的增生性狼瘡性腎炎，第三型（局部增生性）狼瘡性腎炎會比第一及二型有更明顯的症狀，例如大量蛋白尿，同時腎功能也會受到影響。第四型（瀰漫增生性）狼瘡性腎炎的症狀一般會比上述更嚴重。第三及四型患者通常都需要接受高劑量的免疫藥物來壓制免疫系統及控制病情。
• 第五型：膜性腎小球腎炎的過程會較慢，以重度蛋白尿、腎病症候群為主要症狀，並會視乎蛋白尿的數量決定是否需要免疫藥物治療。
• 第六型：腎臟出現大量慢性病變，整體破壞嚴重。免疫藥物也難以逆轉對腎臟帶來的破壞。絕大部分患者都會慢慢演變為腎衰竭。

問：狼瘡性腎炎有什麼預防措施？

答：

• 避免曝曬或接觸猛烈陽光，因為紫外光會引發紅斑狼瘡嚴重復發
• 建議患者外出時要遮光、帶傘、塗抹充足的防曬用品
• 患者依時服藥能夠大大減少復發的機會

問：現時有什麼治療方案？治癒率高嗎？

答：狼瘡性腎炎的治療可分為兩期：^5,8

1. 引導期（Induction treatment）：剛完成腎組織檢查並確診狼瘡性腎炎後4-6個月，醫生會處方較高劑量的免疫藥物來控制患者的免疫系統，盡快將炎症情況降低及減少對腎臟的破壞。藥物包括：類固醇（Steroids）、環磷醯胺（Cyclophosphamide；CTX）以及霉酚酸酯（Mycophenolic acid；MMF）。CTX是一種傳統的抗癌藥物，副作用相對較多，例如女性生育機能下降、出現脫髮和小便出血等情況，長遠而言亦會增加患癌的機率。MMF則是一種較為嶄新的藥物，相對於CTX的整體副作用較低，因此近年國際上普遍會選用MMF作為一線治療。
2. 維持治療（Maintenance phase）：完成引導期治療將病情控制後，患者便需接受維持治療，從而鞏固先前的治療效果以減少復發的機率。維持治療主要會採用較低劑量的類固醇及MMF及 硫唑嘌呤（azathioprine; AZA）以控制免疫系統。

近年亦出現了新的治療方式，例如配合使用免疫抑制劑如鈣調磷酸酶抑制劑（Calcineurin inhibitors；CNI），可以減少輕蛋白尿的情況；而對於較難治療的狼瘡性腎炎則可選用生物製劑以控制病情。⁸

狼瘡性腎炎的治癒率很大程度上與病發時的嚴重程度和腎組織檢查中發現的破壞相關。故及早診斷和治療至為重要。另外，紅斑狼瘡症的治癒率亦與種族性相關。雖然亞洲人紅斑狼瘡症和狼瘡性腎炎發病率都較高，但治癒率也算理想，一般可高達六至七成。⁴

問：狼瘡性腎炎患者日常需要注意的地方？

答：儘管大部分狼瘡性腎炎患者的治癒率較高，但依然會出現復發的情況。在五年內，大約有一至三成的患者會復發。²

若出現復發的情況，患者便需要：

1. 維持治療，依時服藥：不少年輕女性會因為類固醇的副作用而自行停藥，大大增加復發的機會。狼瘡性腎炎持續復發會逐漸發展為慢性腎衰竭，最終只能依靠洗腎以維持生命。
2. 感染監察：由於服藥患者的免疫系統會較弱，因此需多加注意身體狀況。一旦發燒，就應及早就醫，防止感染進一步惡化。求診時需告知醫生正在服用SLE藥物，避免出現藥物相冲的情況。
3. 健康飲食：若只是病情初期，患者只需依照正常飲食，及多進食含豐富營養的食物即可，切勿胡亂服用任何非醫生處方藥物。

問：狼瘡性腎炎如何影響女性生育的機能？

答：紅斑狼瘡症患者，一但在懷孕期間復發，會對母親及胎兒造成很大的生命危險。部分病人(尤其有抗磷脂抗體)流產的機會較一般人高。若患者有生育的考慮，需要在病情嚴謹受控後方可懷孕。在控制病情方面，由於部分藥物在懷孕期間不能服用，患者需轉用其他成效相對較低的藥物，可能因而提高復發率。對胎兒而言，部分在患者體內產生的抗體可穿過胎盤從而影響胎兒的心律。故此，謹慎的懷孕和生育計畫對患者十分重要。⁹

問：可以分享一個最難忘的病例？

答：最難忘的病例是一位十三歲便開始發病的女孩，多年來她的病情持續反覆。由於較早發病的患者病情通常較難控制，加上隨著她踏入青春期，生活作息變得不定時，嚴重影響服藥的依從性並耽誤了治療。到後期病情慢慢轉差，甚至出現慢性腎病的跡象。幸好，患者有一位願意支持她的伴侶在身邊，在伴侶的鼓勵下，患者更積極地遵從治療。在開始採用生物製劑後，她的情況更改善了許多，病情也受到控制，身體越來越健康。這個病例告訴我們，身邊人的支持對患者而言十分重要！

問：如果要跟狼瘡性腎炎患者說一句勉勵說話，你會說什麼？ 

答：雖然現今醫學界普遍認為狼瘡性腎炎是一個難以「斷尾」的疾病，但隨著科學進步及對於免疫機制的了解加深，個人化治療日趨普及，患者未來將會有更多更多有效和安全的治療選擇。所以希望在明天！

 

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