深入了解泛發性膿皰型銀屑病的國際診斷新標準及全面治療目標

泛發性膿皰型銀屑病國際診斷新標準

如何進行準確的GPP診斷？¹

根據最新的國際專家共識，當患者皮膚出現急性紅腫和膿皰時，便有機會患上泛發性膿皰型銀屑病（Generalized Pustular Psoriasis；GPP）。¹ 當中，實驗室檢測和皮膚組織病理學檢測有助於GPP的診斷。¹ 醫生亦需仔細了解患者的用藥歷史及家族病史，並可考慮進行基因測試以協助確認診斷。¹ 此外，進行鑑別診斷以排除其他相關疾病也非常重要。¹

 

有哪些醫學實驗室檢測與GPP相關？¹

不同醫學實驗室檢測可有助於GPP的診斷。例如全血細胞計數（Complete blood cell count ; CBC）檢測，GPP患者可能會出現白血球數量增多，包括嗜酸性白血球增多（Eosinophilia）及中性粒細胞增多（Neutrophilia）。一些發炎指數，如紅血球沉降率（Erythrocyte sedimentation rate ; ESR）和C反應蛋白（C-reactive protein ;  CRP）亦有機會因身體出現嚴重炎症而上升。此外，GPP患者的肝臟或腎臟有可能會受損，肝酵素（如Aspartate aminotransferase ; AST和Alanine transaminase ; ALT）、膽紅素 （Bilirubin） 及肌酸酐（Creatinine）的數值也會升高。這些指數的上升代表GPP病情較為嚴重，有機會出現併發症。

如何評估GPP病情？²

除了臨床檢查和實驗室檢測外，醫生亦會透過一些指標來評估GPP的病情。其中較常用的是泛發性膿皰型銀屑病整體評估（Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment；GPPGA）及泛發性膿皰型銀屑病面積和嚴重度指數（Generalized Pustular Psoriasis Area and Severity Index；GPPASI）。 醫生會透過臨床評估，為患者皮膚的泛紅、脫屑和膿皰形成的程度進行評分，繼而計算出總分來界定GPP的嚴重程度。

觀看以下影片了解更多關於 GPP的國際診斷新標準：

參考資料：

1. Puig L, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737-752.

2. Burden AD, et al. Clinical Disease Measures in Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):39-50.

泛發性膿皰型銀屑病治療目標：急性至長期全面考量

 

GPP有哪些治療策略？¹

治療泛發性膿皰型銀屑病（Generalized Pustular Psoriasis；GPP）首先需要識別其臨床特徵、發作及潛在觸發因素，同時亦要留意相關的預後和併發症。當中包括進行臨床評估、實驗室檢測和基因測試，並考量其組織病理特徵和鑑別診斷。治療的目標涵蓋對發作的管理來減輕病情及長期的治療策略以預防復發。此外，GPP的綜合管理還涉及增加患者對相關共病症的認識，並採取多學科合作的方法，為患者提供更全面的治療方案。

GPP發作有哪些潛在觸發因素？¹

GPP的觸發因素有很多可能性，包括患者自身的先天因素或環境因素的影響，部分患者有時甚至沒有明顯的觸發原因。常見的風險因素包括家族病史，若家庭成員患有GPP或其他類型的銀屑病，患上GPP的風險會增加。而突然停止使用類固醇或其他抗口服銀屑病藥物也可能會觸發GPP。此外，其他可能觸發因素還包括細菌或病毒感染，特別是上呼吸道感染、基因變異、懷孕以及生活壓力等。

處理急性GPP發作時有哪些短期目標？¹

在急性GPP發作期間，患者全身皮膚可能出現紅腫、疼痛及多個膿皰，並有可能發燒、細菌感染及出現其他系統性發炎症狀，大部分患者都需要入院接受治療。因此，其治療策略應著重於快速且持續地清除膿皰，減少炎性紅斑、脫屑、結痂及其他皮膚損傷的形成。此外，治療還應迅速緩解全身性症狀及炎症，並減輕患者的疼痛及減低併發症風險（如嚴重細菌感染、心臟衰竭、腎衰竭等），同時亦需確保治療的安全性，並不會影響患者的健康。

 

治療GPP有哪些長遠目標？¹

除了短期的控制，從長遠來看，治療GPP的主要目標是減少復發次數、持續緩解皮膚和全身症狀，並提升患者的生活質量。此外，長期使用治療方法應確保其安全性，以避免對患者的健康造成風險。希望這些治療能提升患者的便利性和接受程度，並且不會對其生活造成太大影響。

 

可否分享一些GPP嚴重的個案及如何有效控制病情？¹

事實上，偶爾會有一些GPP患者求診，特別是較年輕的上班族。若GPP突然嚴重發作，這種情況會相當危險。當患者全身出現大量膿皰時，數量可能達到幾百甚至千個，對其生活造成重大影響。如果膿皰的覆蓋面積較大且相互連接，可能會導致皮膚損傷，從而引發開放性傷口，讓細菌有機會侵入體內，最終可能會引發敗血症。在大多數情況下，患者需要住院接受抗生素治療，並針對自身的問題進行相應治療。若患者一旦住院，可能需要休息一週或以上，並無法工作，這會影響日常生活。此外，膿皰引起的細菌性感染可能會導致細菌性休克，影響血壓，讓患者感到不適，且需要較長時間的治療。因此，「預防勝於治療」不僅能有效控制GPP的病情，還能降低併發症的風險。

 

觀看以下影片了解更多關於 GPP的全面治療目標：

參考資料：

1. Puig L, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737-752.

 

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